增生和分化输尿管导管分

支所必需的肽和基质蛋白的表达；②输尿管导管对后肾胚基信号的反应能力；③输

尿管导管表达启动和维持后肾胚基上皮诱导所需蛋白的能力；④后肾胚基对这些信

号进行反应的能力；⑤输尿管芽和后肾胚基细胞对信号的反应能力[10]。



    最近已经分离出磷酸葡萄糖肌醇糖蛋白基因，简称GPC3基因。GPC3缺失与多

囊性肾发育不良有关[11]。虽然单基因与多基因缺陷均可最终导致肾发育不良，但

其表型可能决定于最初受影响的基因调控失调或表达改变，如先天性梗阻性和囊性

肾发育不良[12，13]。多囊性发育不良肾，在囊性上皮和间质中均有生长因子基因

的改变。在小鼠梗阻性发育肾中，血管紧张素和转移生长因子呈过度表达[14]。研

究证明，在后肾发育异常区，促进小管上皮出现囊性改变的因子Pax2和Bcl-2同样

呈过度表达[15，16]。此研究可能会对各种形式肾发育不良的发病机制提供重要线

索。



参考文献



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