够提示RP病情轻重或病程长短的特异性指标。动物模型可能对我们了解发病机制有所帮助。Taneja等[8]利用Ⅱ型胶原免疫表达HLA-DR8的转基因小鼠，结果85%的小鼠出现严重的多软骨炎，特别是耳廓软骨炎，临床表现和病理与重症RP患者极为相似。而那些没有行转基因处理的小鼠则没有出现任何血清学或临床表现。

    其次，与其他自身免疫病并存是RP的一大特征，本研究中11.6%(5/43)的患者并发其他自身免疫病，包括系统性红斑狼疮2例，强直性脊柱炎2例，银屑病1例。此比例与国内外报道相似[6,9]。

    以上这些资料都支持RP是一种自身免疫性疾病，而且提示我们可能存在某种HLA亚型可以用来辅助诊断。尽管病理学发现是非特异性的，但如果临床上怀疑RP，受累部位软骨病理切片可以帮助我们确定诊断。本研究中6例病理学证实的患者中，4例是得到病理结果后才明确诊断的。

    本病目前尚无根治办法，预后取决于受累脏器及疾病本身的活动度和严重程度。在最初McAdam等人发表的文献中报道30%的RP患者死于本病。近年来，随着早期诊断和治疗药物及手术的进展，本病的死亡率已经大幅下降。最近有国外学者统计，RP患者8年生存率可达94%以上[10]。

    提示预后不良的的指标有：50岁以下有鞍鼻改变、喉气管软骨受累、多关节炎、血管炎以及镜下血尿[11]。Bachor等人则认为以耳部表现为主的患者可能病情要轻，预后更好一些[6]。

    目前本病的治疗观点仍以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。由于本病发病率极低，目前尚无大样本对照试验证实治疗的有效性。根据我们的经验及复习国内外多篇文献，我们认为应用糖皮质激素能够有效治疗或改善RP的许多症状。事实上，对激素治疗有效也是本病的诊断标准之一。此外局部注射皮质激素对于改善外周关节炎也是非常有效的。在病情较重的患者中，除激素治疗以外，联合免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤或来氟米特也是必要的，本研究中除6例病情较轻患者单纯口服糖皮质激素治疗以外，其余患者均在应用糖皮质激素的基础上联用氨苯砜和/或1种或1种以上免疫抑制剂治疗。对于那些难治性RP患者，近年来国外有学者报道，应用抗肿瘤坏死因子单抗(Infliximab、Adalimumab)[12-13]、IL-1受体拮抗剂(Anakinra)[14]、IL-1受体抗体(Tocilizumab)[15]等治疗后病情可有明显持续的缓解。

    不过，对于出现感音性听力丧失的患者看起来是不可逆的，但我们仍推荐有内耳症状的患者要尽早使用糖皮质激素治疗，因为眩晕和耳鸣的症状治疗后是可以明显改善的，或许对于那些极早期轻度听力受损但无临床症状的患者也可能有效。

    临床医师，尤其是耳科医师在碰到有一系列耳部症状的患者时必须要考虑到有RP的可能，特别是反复发作的耳廓软骨炎和外耳炎的患者。如果怀疑RP的诊断，耳科医师要积极联系风湿科医师进行会诊，明确是否存在其他系统的表现，以便对患者早期做出明确诊断并进行积极合理的、个体化治疗。

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