未确定。由于ABR的Ⅰ波是由耳蜗内听神经纤维发生的
，Starr等［5］根据听神经病患者ABR引不出反应推测病变可能发生于听神经的远
端部分，包括内毛细胞，螺旋神经节细胞，两者之间的突触连接及耳蜗内的听神经
纤维。

　　Harrison等［14］利用卡帕损伤灰鼠(chinchilla)耳蜗内毛细胞而外毛细胞基
本不受累的特性，以期建立听神经病的动物模型。他用纯音诱发的下丘单细胞电反
应阈值代表纯音听阈，将其与ABR相比较，发现ABR阈值不成比例地高于纯音阈值。
这与听神经病患者纯音听阈与ABR不协调相似。但该模型毕竟引出了ABR波形，与听
神经病不符，但可以说明仅仅有内毛细胞的损伤不足以解释听神经病的所有表现。

　　Ⅰ型螺旋神经节细胞与内毛细胞连接的解剖结构特点有利于神经元同步化放电
［11］。在听神经病中是否存在由于细胞连接结构的破坏而使神经元放电丧失了时
间锁定(time lock)，进而导致ABR引不出和言语听力下降的可能性？另外，两者突
触连接的病变，从理论上分析，同样可以产生听神经病的表现。内毛细胞合成及释
放递质的非同步化，必然导致神经冲动排放的非同步化。

　　外毛细胞是产生听力所必须的，但其与内毛细胞的关系，及与之相连的Ⅱ型传
入神经纤维功能至今未明，故它在听神经病中扮演的角色还难以定论。虽然诱发性
耳声发射和微音电位提示外毛细胞微机械活动和发生感受器电位功能正常，但并不
能排除其他诸如神经递质合成、释放、外毛细胞与Ⅱ型节细胞突触连接等的异常。
但目前这些都缺乏相应的检测手段。

　　Starr等［5］报道的10例成人病例中，8例在听力损伤若干年后出现了不同程
度的外周神经病表现；有人报道［15-17］患有遗传性运动感觉神经病的家系中，
部分成员出现听神经病表现，提示病变累及听神经。以上说明听神经病可能是一种
全身性神经病变在听觉系统的表现。Rance等［9］报道的12例听神经病患儿中均未
发现外周神经受累的表现，可能是病变发展需有一个过程。

　　另外，根据听神经病的临床表现存在明显的个体差异特点，不排除同时存在两
处或两处以上病变的可能性。有些部位的病变为所有听神经病患者所共有，而另一
些部位的病变则为不同的患者所特有。

病因和病理

　　听神经病只是一个功能性诊断，迄今尚未确定其病因。由于听神经病多于婴幼
儿和青少年期起病，故患者新生儿期及婴幼儿期曾出现的疾病引起人们的高度重视
。目前认为可能的病因有：①遗传性疾病如Charcot - Marie - Tooth综合征(包括
遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型)和费里德赖希共济失调；②免疫性疾病如格林
-巴利综合征；③感染性疾病如麻疹、脑膜炎；④毒性物质代谢性疾病如新生儿期
高胆红素血症；⑤各种原因如新生儿肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧；⑥无明显诱
因。这其中以新生儿高胆红素血症尤为引人注目，Rance等［9］普查的12例听神经
病患儿中，6例曾出现新生儿高胆红素血症，血清胆红素浓度超过350 μmol/L，另
外Berlin等［18］报道的5例听神经病患儿也均出现了新生儿高胆红素血症。

　　高胆红素血症患儿的ABR既可以表现为反应阈值的升高，也可以表现为Ⅰ-Ⅴ波
潜伏期延长，提示胆红素可以同时影响外周和中枢听觉系统。Gunn大鼠是一种极好
的急性高胆红素血症的动物模型。高胆红素血症的Gunn大鼠表现为ABR异常，微音
电位正常，耳蜗核和斜方体的体积和细胞均明显缩小［19，20］。但胆红素导致听
觉系统损伤仍有不少待解决的问题，如胆红素能否损伤听神经纤维？是作用于雪旺
细胞还是轴索？对内、外毛细胞和螺旋神经节细胞是否有损伤作用？对耳蜗支持细
胞和血管纹作用如何？胆红素对听觉系统的损伤到何种程度会产生听神经病的表现
？

　　部分听神经病患者在听力损伤若干年后（平均10年）出现外周神经病表现是本
病的又一令人费解之处。可能导致听神经病的病因除遗传性和免疫性疾病外，其他
致病因素都是在短期内可以得到控制的，如高胆红素血症、缺氧、感染等，那么它
们为什么要在若干年后才引起外周神经病变呢？有两种可能的解释：①除部分遗传
性和免疫性疾病先后累及听神经和外周神经外，其他听神经病与外周神经病无相关
性，发生于同一患者纯属巧合；②听觉系统对上述致病因素更敏感，病变发展更迅
速。究竟如何解释有待相关资料的进一步积累。

　　由于缺乏相应部位的病理活检，故对听神经病的病理改变知之甚少。目前认为
听神经纤维发生不均匀脱髓鞘的可能性较大，其根据有：①听神经纤维不均匀脱髓
鞘可以解释ABR引不出，及言语测听不成比例地低于纯音测听；②患者伴有外周神
经病表现，且都以脱髓鞘为病变基础；③某些以脱髓鞘为主要病理表现的外周神经
病累及听神经可出现听神经病的表现［15-17］；④某些中枢性原发性脱髓鞘疾病
如多发性硬化累及听觉通路可出现类似听神经病的表现。Starr等［5］报道的10例
成人病例中，有8例在听力损伤若干年后出现了不同程度的外周神经受累的表现，
其中3例是Charcot-Ma

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